Définition
de l’hémophilie :
C’est une maladie héréditaire qui atteint les garçons dont le sang ne coagule pas ou très mal.
Il manque dans le sang une substance qui peut-être :
- soit le facteur VII dans l’hémophilie A, qui est la plus fréquente, 85% des cas
- soit le facteur IX, hémophilie B, dans 15% des cas.
Seuls les examens biologiques permettent de distinguer une hémophilie A d’une hémophilie B.
Il existe 3 degrés de sévérité.
Dans une même famille, on retrouve toujours le même type d’hémophilie et le même degré de sévérité.
A quoi est dû
un saignement ?
Les saignements surviennent quand un vaisseau sanguin est blessé.
Il existe des moyens naturels d’arrêter les saignements rapidement.
Las facteurs agissent en cascade ; si un facteur manque, la cascade est interrompue.
Chez les hémophiles, le sang coule plus longtemps parce que :
- un facteur manque dans le sang, le facteur VII dans l’hémophilie A ou bien le facteur IX dans l’hémophilie B
- la coagulation du sang chez un garçon hémophile n’est pas aussi efficace que celle d’un garçon normal et le caillot produit est fragile.
Mode de transmission :
- l’hémophilie est une maladie héréditaire, les personnes qui sont atteintes naissent hémophiles et le reste toute leur vie.
- cela est vrai même si il n y a pas d’histoire d’hémophilie dans certaines familles. Des tests spécialisés peuvent prouver l’origine héréditaire dans ces familles.
- le type et la sévérité de l’hémophilie sont les même dans une famille.
Vivre avec l’hémophilie :
1- prévenir les problèmes liés à cette pathologie
A. en connaissant la maladie, ses traitements et ses complications. Pour cela n’hésitez pas à poser des questions à votre médecin, lisez attentivement les documents remis par les médecins et participez aux activités de votre association (locale et nationale).
B. respectant toutes les règles de conduite c’est-à-dire les gestes interdits dont vous a parlé le médecin et qui sont reportés sur la carte et le carnet de santé.
C. En ayant sa carte et son carnet d’hémophilie sur soi, même en dehors des consultations médicales.
D. En appliquant toujours ce principe : traiter les saignements le plus tôt possible.
E. En respectant le protocole indiqué pour une bonne hygiène dentaire.
Créer un environnement sur et prévenir les traumatismes :
Beaucoup d’enfants tombent, s’éraflent ou se cognent la tête ou une autre partie du corps.
Pour la plupart des enfants ce sont des petits traumatismes sans conséquences mais pour un hémophile cela peut-être grave. C’est pour cela qu’il faut redoubler de vigilance et appliquer les règles de sécurité suivantes :
- débarrassez-vous des meubles qui peuvent facilement tomber ou blesser.
- Retirez les tapis qui retroussent ou font des plis et qui pourraient le faire trébucher ou glisser.
- Retirez les tables à café, les poêles à combustion lente et les meubles aux angles aigus (ou alors, capitonnez leurs angles).
- Gardez les couteaux, ciseaux et autres outils tranchants hors des enfants.
3. Il ne faut pas prendre de médicaments sans avis médical
En effet certains médicaments vendus sans ordonnance peuvent être dangereux pour un hémophile en particulier les antalgiques contenant de l’aspirine.
4. Préparer la circoncision d’un enfant hémophile
La circoncision est un acte important dans notre société ; mal préparée elle peut avoir des conséquences dramatiques pour l’hémophile. Les familles qui désirent circoncire leurs enfants doivent le faire dans un milieu médicalisé. Chez l’hémophile, il est conseillé de la faire avant l’age de 3 ans et bien sûr sous couverture par des facteurs anti- hémophiliques.
5. La scolarité
- Il est impératif d’avoir une scolarité normale et de poursuivre ses études aussi longtemps que possible, l’hémophilie ne permet pas au patient d’exercer des métiers manuels où le risque de traumatisme est important.
- Il est important d’informer les instituteurs, professeurs, infirmiers ou médecins de l’école de l’état de santé de votre enfant.
- Il est important de laisser l’enfant l’hémophile grandir comme tous les autres enfants et lui apprendre à faire attention en lui expliquant la maladie.
- Il ne faut pas procurer une surprotection à votre enfant, impliquez-le dans sa prise en charge mais surtout préparez-le à devenir autonome.
- Il faut instaurer une relation de confiance (enfant/parents) et toujours croire l’enfant quand il se plaint de quelque chose, ne jamais assimiler une alerte à une comédie.
Avoir une activité
physique :
L’activité physique est importante pour tous les hémophiles ; les enfants et les adultes.
Les spécialistes qui s’occupent du traitement de l’hémophilie ont appris que les muscles forts contribuent à protéger et à soutenir les articulations. Cela réduit le risque d’hémorragie. L’exercice aide à développer force, coordination et souplesse, qui sont toutes essentielles pour prévenir les traumatismes.
Les enfants qui font
du sport développent aussi une bonne concentration
Le choix d’une activité physique ou d’un sport dépendra bien sûr du degré de sévérité de l’hémophilie et de l’existence ou non chez un patient de complications. Ce choix se fera après avis du médecin traitant. Parmi les sport conseillés : la natation et la marche.
Source : Guide pour les patients et leurs familles (Association algérienne des hémophiles)